LUPUS je choroba tisícich tvárí

Systémový Lupus Erythematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie, ktoré ľudstvo trápi už odpradávna. Z neznámych príčin sa imunitné bunky „vzbúria“ proti vlastným bunkám, začnú poškodzovať vlastné bunky v rôznych orgánoch a systémoch tela a vyvolávajú tak chronické zápaly. Lupus po latinsky znamená vlk a teórií, prečo toto ochorenie dostalo pomenovanie podľa vlka, je viacero.

SLE je chronické ochorenie, ktorého typickým prejavom je vytvorenie červeného fľaku na lícach a koreni nosa (tzv. „motýľovitý erytém“), padanie vlasov, zhruba u polovice chorých aj opuchy kĺbov a šliach. U každého pacienta sa vyskytujú rôzne kombinácie príznakov, podľa toho, ktoré orgány začnú imunitné bunky napadať a nakoľko aktívne sa ochorenie prejavuje. Navyše, SLE je charakteristické obdobiami vzplanutia a remisie. Práve to sú dôvody, prečo bývajú títo pacienti neraz prijímaní na nesprávne oddelenia (infekčné, neurologické), kým sa stanoví diagnóza. Teórií, prečo SLE dostalo „zvieracie“ meno – lupus po latinsky znamená vlk – je niekoľko. Jedna hovorí, že červené fľaky lekárom v minulosti pripomínali stopy po uhryznutí vlkom. Iná, poetickejšia, zasa tvrdí, že názov bol inšpirovaný francúzskym výrazom masque loup – po slovensky škraboška – teda typická čierna zamatová alebo saténová maska na tvár, ktorou si ženy kedysi zakrývali spomínané fľaky na tvári.

Ako v minulosti, tak aj dnes SLE postihuje predovšetkým ženy vo veku 14 – 45 rokov, najčastejšie však medzi 20. a 30. rokom života. Podľa niektorých zdrojov je výskyt u žien oproti mužom v pomere 9: 1. Ochorenie sa diagnostikuje histologickým vyšetrením kože (ak sa objavia fľaky), vyšetrením moču a krvným vyšetrením na určité protilátky (proti dvojzávitnici DNA, proti histónu, antiSM protilátky, protilátky ANA). Ochorenie nie je špecifi cké pre určitú geografi ckú oblasť. Doba prežitia pacientov závisí od toho, s akou intenztiou a ktoré orgány postihne. Vo všeobecnosti sa však štatistika prežitia zlepšila nástupom nových liekov: doba prežitia 20 rokov od diagnostikovania SLE je u 60 % pacientov.

Príčina vzniku SLE nie je objasnená, ani prečo postihuje oveľa častejšie ženy než mužov. Známe sú prípady, keď ochorenie prepuklo u žien po pôrode. Predpokladá sa teda, že u niektorých ľudí sa môže objaviť po prekonaní veľkého stresu. Dedičnosť SLE sa zatiaľ celkom nepotvrdila, ale isté je, že v niektorých rodinách sa toto ochorenie objavuje častejšie, čiže genetika asi predsa zohráva určitú úlohu.

Prejavy

Ochorenie sa prejavuje rôzne a často skryto. K „viditeľným“ príznakom patria kožné prejavy, ktoré majú asi tri štvrtiny pacientov: plošné sčervenanie kože, žihľavka, vyrážky, častá je alergia na slnko. Vyhýbať sa slnečnému žiareniu však musia aj tí pacienti, u ktorých sa ochorenie neprejavuje na koži. Asi polovica pacientov máva aj ťažkosti s obličkami – lupusovú nefritídu (zápal obličiek spôsobený lupusom). Opakované obličkové ťažkosti môžu viesť až k ich zlyhaniu, a pacienti teda potrebujú dialýzu. Tretina má zápal perikardia, pľúc alebo pohrudnice a rôzne postihnutia nervového systému. Takmer všetci trpia nadmernou únavou, bolesťami kĺbov a svalov, slabosťou a často mávajú zvýšenú teplotu.

Vyhliadky

SLE je vážne ochorenie, ako sme však už spomenuli, doba prežitia pacientov so SLE sa výrazne zlepšila. Ešte pred polstoročím sa o tejto chorobe veľa nevedelo, preto sa pacienti dostávali k adekvátnej liečbe až v pokročilom štádiu. Naviac, v tom čase ani neboli k dispozícii dostatočne účinné lieky. Vtedy si SLE získalo imidž mimoriadne nebezpečného ochorenia. V súčasnosti sa SLE stále pokladá za nevyliečiteľnú, zato liečiteľnú chorobu. Prežívanie pacientov a kvalita ich života je komplikovaná najmä po zlyhaní obličiek a nutnosti dialýzy. V niektorých prípadoch je možné obličku transplantovať.

Pacient musí dodržiavať špeciálny pokojový režim. V súčasnosti sa lieči hlavne imunosupresívami (liekmi na zníženie imunity), ktoré obmedzujú imunitné bunky v priveľkej aktivite pri poškodzovaní vlastných buniek. Prirodzene, ich úplné anulovanie nie je možné. Ľudia so SLE však musia dodržiavať všetky možné opatrenia, aby sa vyhli infekciám. Liečba SLE by mala byť komplexná a individualizovaná pre každého pacienta podľa závažnosti a aktivity choroby. Pacienti sú dispenzarizovaní (pravidelne sledovaní) u reumatológov – monitoruje sa aktivita choroby, nežiaduce účinky liekov, preventívne sa predchádza vzplanutiam choroby a priebežne sa liečia prípadné orgánové komplikácie. Rovnako by mali byť pravidelne vyšetrovaní u nefrológa (odborníka na obličky). V liečbe sa najčastejšie používajú glukokortikoidy, antimalariká a imunosupresíva (imuran, cyklofosfamid, metotrexát). V ťažkých prípadoch sa aplikuje plazmaferéza (forma dialýzy, vyčistenie krvi od určitých látok).

Najčastejšie príznaky SLE

• bolesti, opuchy alebo deformácie kĺbov,
• únava, malátnosť, zvýšená teplota,
• kožné prejavy – sčervenania, vyrážky, žihľavka,
• symetrický červený fľak na tvári (motýľovitý erytém),
• zdurenie lymfatických uzlín,
• nedostatočné prekrvenie drobných ciev na koncoch prstov              
  (Raynaudov syndróm)
• vypadávanie vlasov,
• postihnutie obličiek,
• postihnutie pečene,
• neurologické príznaky (poruchy citlivosti, videnia, pamäti),
• zápal pohrudnice,
• zápal perikardia,
• chudokrvnosť

Aké zásady treba dodržiavať?

• vyhýbať sa slnku a UV svetlu,
• chrániť sa pred chladom (najmä prsty na rukách a nohách),
• nepiť alkohol, nefajčiť,
• dodržiavať zdravý životný štýl, no športovať iba s mierou,
• vyhýbať sa stresu a nepreceňovať svoje sily,
• akceptovať svoje ochorenie a snažiť sa žiť pozitívne.

Viac informácií nájdete aj na: www.slovenskypacient.sk/tema/28/zriedkave-ochorenia